1. Клиническая картина вестибулярной шванномы :

а) Локальные симптомы :
Звон в ушах (70%)
Односторонняя прогрессирующая тугоухость (45%)
Внезапная потеря слуха (40%)
Волнообразная («флуктуирующая») тугоухость (10%)
Головокружение (30%)

б) Ассоциированные симптомы :
Односторонний паралич лицевого нерва или симптомы его раздражения
Двоение в глазах
Атаксия
Нарушение координации в движениях рук
Нарушение чувствительности на лице

в) Симптомы повышенного внутричерепного давления :
Боль в затылочной области
Рвота «фонтаном»
Снижение остроты зрения и застойный диск зрительного нерва
Изменения личности

2. Причины и механизмы развития . Вестибулярная шваннома (неврома улиткового нерва) - доброкачественная опухоль, исходящая из шванновских клеток неврилеммы. Она обычно исходит из переходной зоны между нейроглией и неврилеммой верхней части преддверного нерва. Опухоль обычно растет медленно, иногда в направлении лабиринта; изредка она исходит из улиткового нерва.

В зависимости от локализации шванномы делят на следующие типы :
Латеральные вестибулярные шванномы, которые располагаются во внутреннем слуховом проходе и проявляются исключительно локальной симптоматикой, и медиолатеральные вестибулярные шванномы, исходящие на уровне внутреннего слухового отверстия и локализующиеся отчасти во внутреннем слуховом проходе, отчасти в области мостомозжечкового угла; шванномы этой локализации проявляются как локальной симптоматикой, так и симптомами поражения соседних анатомических структур.
Медиальные вестибулярные шванномы, исходящие из области мостомозжечкового угла. Опухоли этой локализации проявляются легкими симптомами поражения преддверного нерва, но выраженной симптоматикой поражения расположенных по соседству ЧН, ствола мозга и мозжечка и конечном итоге - внутричерепной гипертензией.

В зависимости от размеров опухоли можно выделить три стадии роста ее:
1. Небольшая интракраниальная опухоль диаметром 1-8 мм, вызывающая лишь локальные симптомы.
2. Опухоль средних размеров диаметром до 2,5 см, растет как в направлении внутреннего слухового прохода, так и в полость черепа; проявляется локальными симптомами и легкой симптоматикой поражения примыкающих к ней нервных структур.
3. Крупная опухоль диаметром более 2,5 см, проявляющаяся локальными симптомами, симптомами поражения нервных структур, примыкающих к ней, а также симптомами повышения внутричерепного давления, степень выраженности которых тем больше, чем больше размер опухоли.

Три стадии роста вестибулярной шванномы :
а - Опухоль с интрамеатальным ростом.
б - Опухоль с интра- и экстрамеатальным ростом.
в - Опухоль с преимущественно экстрамеатальным ростом.

3. Диагностика . Диагностические исследования:
Тональная и речевая аудиометрия, исследование акустического рефлекса стременной мышцы.
Исследование СВП.
Исследование вестибулярного аппарата с нистагмографией.
МРТ с введением Gd-ДТПА.

Объективные симптомы вестибулярной шванномы :

а) Локальные симптомы :
Нейросенсорная тугоухость, связанная с поражением слухового анализатора на ретрокохлеарном уровне; отсутствие феномена ускоренного нарастания громкости; патологическая усталость органа слуха, выявляемая с помощью пробы на чувствительность к малым приращениям интенсивности звука (тест SISI) и пробы Бекеши; несоответствие между результатами тональной и речевой аудиометрии; отсутствие акустического рефлекса стременной мышцы; патологические результаты регистрации СВП ствола мозга и электрокохлеографии
Вестибулярные симптомы включают спонтанный нистагм, направленный в здоровую сторону, и отсутствие нистагма при калорической пробе

б) Ассоциированные симптомы :
Периферический парез лицевого нерва, аксонотмезис (по данным нейродиагностики), симптом Гитзельбергера
Паралич отводящего нерва
Утрата роговичного рефлекса
Гипестезия в зоне иннервации тройничного нерва
Иногда паралич мягкого нёба

в) Симптомы компрессии ствола мозга . Нарушение функции глазодвигательного нерва. Крупная вестибулярная шваннома, соответствующая III стадии, вызывает компрессию ствола мозга, проявляющуюся такими симптомами, как:
нистагм, направленный в пораженную сторону
нерегулярный позиционный нистагм меняющегося направления
патологический оптокинетический нистагм или его отсутствие

г) Мозжечковые симптомы :
- При крупной опухоли, соответствующей III стадии, часто отмечается дисдиадохокинез и атаксия
- Симптомы повышенного внутричерепного давления
- Застойный диск зрительного нерва и рвота «фонтаном»

д) Дифференциальный диагноз :
Болезнь Меньера.
Внезапная нейросенсорная тугоухость.
Первичная (врожденная) холестеатома мостомозжечкового угла.
Синдром сосудистой компрессии.
Вторичная (приобретенная) скрытая холестеатома среднего уха, распространяющаяся в перилабиринтное пространство с прорывом во внутренний слуховой проход.
Менингиома и неврома лицевого нерва.
Врожденный сифилис с преддверными и улитковыми симптомами сосудистого происхождения.

Отологический и нейрохирургический доступы к внутреннему слуховому проходу через среднюю черепную ямку :
а - Транстемпоральный доступ через среднюю черепную ямку.
б, в - Транслабиринтный и ретросигмовидный доступы.

4. Лечение вестибулярной шванномы . Опухоли, локализующиеся во внутреннем слуховом проходе (I стадия), можно удалить экстрадуральным транстемпоральным доступом к средней черепной ямке. В тех случаях, когда симптомы опухоли отсутствуют, а слух удовлетворительный, рекомендуется активно-выжидательная тактика с периодическим КТ- или MPT-контролем.

Удаляют опухоль с помощью «гамма-ножа» стереотаксическим радиохирургическим методом. Показания к операции зависят от степени нарушения слуха, возраста больного и его предпочтений.

Опухоли средних размеров (II стадия) удаляют через лабиринт или ретросигмовидным доступом. Летальность нулевая, но у 85% больных ухо перестает слышать. Сохранить функцию лицевого нерва удается у 85% больных. Крупные опухоли (III стадия) удаляют ретросигмовидным или субокципитальным доступом.

P.S. У больных с прогрессирующей односторонней нейросенсорной тугоухостью или односторонним приступообразным всегда следует помнить о возможности вестибулярной шванномы; этим больным необходимо нейроотологическое исследование в полном объеме и исследование методами нейровизуализации (КТ и МРТ).

P.S. У больных нейрофиброматозом II типа (болезнь Реклингхаузена) обычно имеется по крайней мере одна неврома слухового или лицевого нерва.

Невриномой слухового нерва, симптомами которой считают снижение слуха и нарушение работы вестибулярного аппарата, называют новообразование, формирующееся во внутреннем ухе больного. Опухоль развивается из шванновских клеток миелиновой оболочки, из-за чего ее называют акустической шванномой. Для предупреждения разрастания заболевание важно диагностировать на начальной стадии, когда только начали проявляться симптомы невриномы слухового нерва.

Особенности патологии

Невринома слухового нерва представляет плотный узел, имеющий неровную поверхность. Опухоль окружена соединительной тканью. В состав новообразования входят кисты, жировики, сосуды и поля фиброза. Клетки образуют палисадную структуру. Питание и рост невриномы осуществляется за счет густой сети кровеносных сосудов.

Опухоль чаще диагностируют у больных в возрасте 30-40 лет. Дети младше 10 лет такой патологией не страдают. Согласно медицинской статистике, невринома, сдавливающая слуховой нерв, чаще формируется у представительниц слабого пола. Выделяют два вида акустической шванномы:

одностороннюю – спорадическую патологию, не переходящую по наследству;
двустороннюю – передающуюся на генном уровне и формирующуюся на фоне уже имеющихся внутричерепных опухолей.

Невринома растет медленно, постепенно сдавливая слуховой нерв и другие прилежащие ткани. Заболевание не представляет опасности для жизни пациента, если опухоль диагностировать на ранней стадии и начать грамотное лечение.

Факторы развития невриномы

Помимо генетической предрасположенности, образование шванномы троичного нерва имеет еще несколько предпосылок. Несмотря на недостаточную изученность заболевания, ученым удалось выявить несколько вероятных причин патологии:

сотрясение головного мозга;
поражение организма больного ядовитыми веществами;
воздействие радиоактивного излучения;
заболевания сердечно-сосудистой системы;
занесение инфекции во внутреннее ухо.

Такие факторы провоцируют активное деление клеток в процессе формирования доброкачественной опухоли. При наследственном характере невриномы некоторые гены мутируют, позволяя тканям в разных участках организма расти бесконтрольно. У таких пациентов к 30-летнему возрасту появляются множественные новообразования, в том числе и двусторонняя невринома слухового нерва.

Диагностика и лечение опухоли

Заподозрить наличие новообразования во внутреннем ухе можно по мере проявления характерных симптомов. На начальной стадии при размере опухоли 2-2,5 см отмечают незначительное ухудшение слуха. Невринома от 3 см и больше сопровождается ярко выраженными признаками:

наблюдают головокружение;
больной страдает от участившихся случаев укачивания в транспорте;
заметно нарушение равновесия и координации движений;
появляется шум в ушах, похожий на свист;
в результате сдавливания прилежащего лицевого нерва происходит нарушение мимики.

По достижению 3-ей стадии, когда опухоль достигает размера куриного яйца, наблюдают более тяжелые симптомы. Признаками того, что невринома оказывает сильное давление на нервы и мозговые оболочки, считают:

зрительные отклонения: косоглазие, высокую частоту непроизвольных движений;
скопление жидкости в головном мозге;
внезапную потерю устойчивости.

При сильном сдавливании тройничного нерва наблюдают слабость жевательных мышц. На 3-ей стадии происходит защемление лицевого нерва, что приводит к нарушению чувствительности, неконтролируемому слюнотечению, потере вкусовых ощущений.

Диагностические мероприятия

Пациентов, обратившихся к неврологу с признаками опухоли слухового нерва, внимательно осматривает специалист. Врач проводит опрос для сбора анамнеза заболевания. Другими методами диагностики, необходимыми для определения положения и размера невриномы слухового нерва, являются:

аудиометрия;
электронистагмография, выявляющая отклонения в частоте непроизвольных движений глаз;
рентгенография;
ультразвуковое обследование головного мозга.

При обнаружении опухоли врач назначает биопсию. Эта процедура поможет установить характер новообразования и причину его появления.

Основные методы лечения

В случае небольших размеров невриномы слухового нерва проводят медикаментозную или консервативную терапию. Больному назначают курс лечения комплексом препаратов:

обезболивающих средств – Найза, Нимесила;
противовоспалительных медикаментов – Ортофена, Ибупрофена;
мочегонных препаратов – Фуросемида, Гипотиазида;
цитостатиков – Фторурацила, Метотрексата.

Препарат	Фото	Цена
		от 173 руб.
		от 50 руб.
		от 19 руб.
		от 286 руб.
		от 121 руб.

Такие меры направлены на подавление роста опухоли, сдавливающей нервы, расположенной в непосредственной близости от внутреннего уха. Впоследствии пациент проходит обследование каждые полгода. При отсутствии тревожных симптомов частоту посещения невролога и отоларинголога сокращают до 1 раза в 2 года.

Если опухоль достигла больших размеров, проводят лучевую терапию. Невриному слухового нерва, устойчивую к воздействию медикаментов и облучения, удаляют хирургическим путем.

Народные средства от шванномы

Остановить рост опухоли помогут природные препараты. Использование таких средств согласуют с лечащим врачом. Народные средства эффективны только в комплексе с медикаментозным лечением.

2 ст. л. сухого препарата заливают 2,5 стаканами крутого кипятка. Закрывают емкость и настаивают всю ночь. В течение 3 недель больной выпивает по 100 мл процеженного отвара трижды в сутки до еды. Настойка должна быть свежей каждый день. После небольшого перерыва терапию повторяют. Разрешено проводить до 4-х курсов лечения омелой белой.

50 гр. препарата помещают в стеклянную емкость и заливают 0,5 л водки. Герметично закрывают и помещают сосуд в темное прохладное место на 2 недели. Каждые 3 дня настойку встряхивают. Готовое лекарство процеживают. Добавляют по 10 капель настойки в стакан воды. Принимают трижды в день в течение 14 суток. Спустя 2 недели курс повторяют.

Народные средства от невриномы допустимы только при отсутствии аллергических реакций на их компоненты. Принимать настойки нельзя, если они неблагоприятно влияют на усвоение медикаментозных средств или проведение дополнительных терапевтических процедур.

Если невринома была диагностирована на первой или второй стадии, вероятность избавления от патологии без осложнений высока. Консервативное лечение или облучение останавливают рост опухоли. Новообразование не достигает больших размеров, что спасает пациента от сдавливания прилежащих нервов.

В случае хирургического вмешательства успех терапии зависит от компетентности специалиста и восстановления в постоперационный период. Реабилитация, длящаяся от 5 до 7 суток и проводимая в стационарных условиях, включает прием поддерживающих организм препаратов.

Полный период восстановления после вырезания невриномы составляет около года. Прогнозы положительные в случае качественного удаления опухоли. Рецидивы наблюдают при оставлении небольших участков новообразования. В случае третьей стадии болезни происходит нарушение важных функций. У пациента выявляют потерю слуха, паралич лицевых мышц.

Невриному слухового нерва относят к доброкачественным опухолям. Это новообразование опасно из-за локализации во внутреннем ухе. Разрастающаяся шваннома сдавливает слуховой, зрительный и лицевой нерв. В результате такого воздействия здоровье и жизнь больного находятся под угрозой. Важно диагностировать невриному на ранней стадии.

Видео: Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва – представляет собой доброкачественную опухоль, которая локализуется в шванновских клетках в восьмой паре черепно-мозговых нервов. Данное новообразование может развиваться на протяжении нескольких лет, а симптоматика на первых стадиях практически не проявляется, поэтому обнаружить патологию довольно сложно: нужно знать, где искать, ведь диаметр ее от двух сантиметров до четырех или пяти. Диагностируется с помощью электромагнитных исследований.

Генетиками было доказано, что опухоль слухового нерва является наследственным заболеванием: передается от родителей детям в том случае, если родители являлись носителями доминантного гена.

Чаще всего болезнь встречается у женской части населения. Причины не выявлены, скорее всего, какие-то генетические предрасположенности женского организма. Если вовремя вылечить данную патологию, то положительный прогноз составляет 97 %, но бывают и последствия, о которых поговорим ниже. Как правило, проводится удаление невриномы слухового нерва.

Этиология

Причины возникновения невриномы слухового нерва кроются в геноме человека, учитывая, что акустическая имеет несколько разновидностей – одностороннюю и двустороннюю патологию. И только по одной из них – двусторонней опухоли, можно сказать, что она передается по наследству, если кто-то из родителей болел нейрофиброматозом.

Процесс возникновения невриномы слухового нерва связан с мутацией определенных генов, вследствие этого происходят нарушения с выработкой белка, что служит барьером на пути разрастания новообразования. А когда барьер отсутствует, начинается бесконтрольное деление клеток.

Выделяют основные факторы появления болезни:

наследственность;
травмы головы;
вирусные инфекции;
ушные заболевания;
болезни сердца;
долгое воздействие химических веществ;
облучение из-за радиации.

Вестибулярная шваннома является очень серьезным заболеванием, так как провоцирует увеличение черепно-мозгового давления, нарушает слух, отрицательно влияет на центральную нервную систему. Требует качественного и своевременного лечения.

Классификация

Невриному слухового нерва классифицируют по месту образования:

односторонняя опухоль;
двусторонняя опухоль.

Более распространенной является односторонняя акустическая невринома: встречается в 95% случаев и только 5% выпадает на двустороннюю, которая передается по наследству в 50% случаев возникновения болезни. Возникает в промежутке 35-45 лет. Опухоль расти может очень долго – от 4 до 10 лет, а иногда и больше.

Также выделяется классификация KOOS по стадии развития болезни:

1 стадия – опухоль локализуется в пределах внутреннего слухового прохода, размер от одного до десяти миллиметров;
2 стадия – способствует расширению канала и достигает одиннадцати-двадцати миллиметров;
3 стадия – новообразование достигает ствола головного мозга, ее размеры от двадцати до тридцати миллиметров;
4 стадия – опухоль сдавливает головной мозг, по размеру достигает больше тридцати миллиметров.

Следующая классификация, которая является широко применяемой – классификация M. Samii:

Т1 – интрамеатальная опухоль;
Т2 – интра-экстрамеатальная опухоль;
Т3а – опухоль заполняет собой мостомозжечковую цистерну;
Т3б – новообразование достигает ствола мозга;
Т4а – опухоль давит на ствол головного мозга;
Т4б – вызывает деформацию ствола мозга.

Данные разделения являются основными и широко используются в медицине.

Симптоматика

Рост доброкачественного образования занимает большой промежуток времени. В самом начале заболевания признаки размыты, и порой на них не обращают внимания. Отчетливость симптоматика приобретает на последних стадиях болезни, а в 80% случаев тогда же и диагностируется.

Симптомы невриномы слухового нерва следующие:

медленное нарушение слуха – может иметь временный характер (то появится, то пропадет);
головные боли, нарушения в координации;
возможно, частичное онемение лицевой части с той стороны, где локализуется опухоль;
тошнота, очень редко рвота;
подергивание глаза, когда опухоль разрастается и давит на нервные окончания;
возникновение шума в ушах;
зубная боль;
на последних стадиях бывают проблемы со зрением и психикой.

На начальных стадиях заболевание может быть ошибочно принято за , .

К описанной симптоматике добавляются проблемы с голосом и потерей вкусовых ощущений.

Очень важно вовремя диагностировать патологию и начать лечение, что позволит сохранить здоровье и избежать ненужных осложнений.

Диагностика

Обследование больного должен осуществлять отоневролог либо невролог, а при запущенном заболевании необходимо проконсультироваться со стоматологом, офтальмологом, вестибулологом или онкологом. Все это касается первичного осмотра.

Затем больного отправляют на следующие обследования для уточнения подозрения на опухоль:

проводится аудиограмма;
МРТ – позволяет увидеть опухоль до 1,5 миллиметров;
КТ и УЗИ – способны показать опухоль только свыше 1,5 миллиметра;
делают слуховой тест, проверяется реакция ствола мозга;
берут биопсию опухоли.

В любом случаи сдаются анализы крови, тест на онкомаркер, чтобы исключить злокачественную опухоль. Дальнейшие действия специалистов будут зависеть от результатов исследования.

Лечение

Лечение назначается после тщательных исследований и подтверждения диагноза. Если все подтвердилось, после установления локализации образования, его характера, степени распространения, назначается соответствующее лечение.

Существуют следующие подходы к лечению доброкачественной опухоли:

Лечение медикаментами. Считается консервативным и приемлемым на начальной стадии развития новообразования, когда симптоматики как таковой нет, а диаметр опухоли небольшой. Назначаются противовоспалительные средства, обезболивающие, мочегонные. Врач следит за пациентом, за его состоянием, отслеживается рост опухоли. Иногда пациенту противопоказана операция из-за возраста или в силу других причин.
Лучевая терапия – проводится до операции, разрушая клетки, либо после нее, удаляя оставшиеся. Длительность лечения – от нескольких недель до нескольких месяцев.
Хирургическое удаление. Считается агрессивным воздействием, относится к радикальному методу, но является основным, если опухоль растет.

При таком заболевании, если опухоль незначительная, но все же увеличивается в объеме, основным способом лечения считают операцию.

Удаление невриномы слухового нерва способствует:

улучшению слуха;
прекращению головных болей;
предотвращению летального исхода.

Оперируют, используя общий наркоз. На голове делают надрез, затем выпиливается часть кости, что помогает добраться до опухоли и удалить ее.

При больших диаметрах на последних стадиях опухоль удаляют через ямку, которая находится сзади на черепе. Данная операции имеет очень большой риск летального исхода.

От трех до пяти дней больного наблюдают, а затем выписывают. Реабилитация длится целый год. После вмешательства назначаются препараты, чтобы предотвратить воспаления, заражение, обезболивающие и противомикробные средства.

Возможные осложнения

Когда удаляется невринома слухового нерва, после операции могут наблюдаться следующие осложнения:

если повредится вестибулярный нерв, то возникают проблемы с координацией, которая со временем может восстановиться, но прежней уже не будет;
если повредится лицевой нерв, то возникают проблемы с закрытием глаз, мимикой;
иногда возникают проблемы с глотанием в результате повреждения языкоглоточного нерва;
при удалении опухоли со ствола мозга, могут наблюдаться частичные онемения;
возникновение рецидива – опухоль вновь вырастает, если хоть одна ткань была оставлена после ее удаления.

Чтобы избежать возвращения заболевания, хирургическое вмешательство идет в комплексе с лучевым и медикаментозным лечением.

В большинстве случаев, если новообразование имеет тенденцию к росту, акустическая невринома рано или поздно приводит к смерти пациента. Однако лечить патологию все равно надо: процент выживания после вмешательства в 97 случаях из 100 – положительный.

Профилактика

К профилактическим мероприятиям относятся:

соблюдение диеты;
необходимо обезопасить органы слуха и голову от переохлаждений;
при любой симптоматике надо обращаться к врачу;
раз в два года делать МРТ.

Если соблюдать все вышеперечисленное, то можно своевременно диагностировать и вылечить заболевание.

Невринома слухового нерва(вестибулярная Шваннома)

Общие сведения

В мировой литературе используется в основном термин« вестибулярная шваннома», а в отечественной« невринома слухового(VIII) нерва». Оба термина являются синонимами и обозначают доброкачественные опухоли, которые состоят из шванновских клеток и исходят из вестибулярной порции слуховестибулярного нерва.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Учитывая постоянное усовершенствование методов нейровизуалзиции, позволяющих устанавливать диагноз на ранних стадиях заболевания, эта цифра может быть ещё выше.

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла. И хотя описаны случаи этих опухолей у 7 летних детей, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4−5 десятилетии жизни, то есть у наиболее профессионально опытной и трудоспособной части населения.

Академик Егоров Б. Г. , бывший директором Центра Нейрохирургии в 1947−64 годах прошлого века, первым внедрил операцию удаления неврином слухового нерва в широкую практику отечественной нейрохирургии. Его дело продолжил нынешний научный руководитель Центра академик РАН Коновалов А. Н. , применивший для удаления этих опухолей принципы микронейрохирургии, тем самым повысив радикальность операций. За последние 10 лет в Центре оперировано около 2500 пациентов с невриномами слухового нерва и эта цифра позволяет говорить о его лидирующем положении в мировой нейрохирургии. Богатый опыт, накопленный в стенах Центра не одним поколением его сотрудников позволяет улучшить качество лечения больных, используя все достижения современной нейрохирургии.

Клиническая симптоматика вестибулярных шванном

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора Благовещенской Н. С. во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания. Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями. На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Ближе всего к невриноме слухового нерва располагается лицевой нерв(n.facialis), поэтому развитие опухоли приводит в значительному воздействию на лицевой нерв и изменению его топографии. Клинические признаки поражения лицевого нерва встречаются у 15% больных.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом(более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Нейровизуализация неврином слухового нерва

Компьютерная томография(КТ) и магнитно-резонансная томография(МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества(ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

На рисунках представлены различные варианты неврином слухового нерва

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом(радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно. Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли. Прицельная К Т пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству. Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации. Эти данные необходимы для планирования микрохирургического удаления опухоли не только из интракраниального пространства, но и из просвета внутреннего слухового прохода, тем самым прогнозируя радикальное удаление опухоли.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными. МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии :

Наблюдение;
Удаление опухоли микрохирургическим методом;
Радиохирургия.

Наблюдение пациентов с невриномами слухового нерва

Наблюдение как способ ведения больного с невриномой слухового нерва осуществляется в диагностическом отделении Центра и основывается полностью на доброкачественной природе этих опухолей. Исследования наблюдаемых пациентов показали весьма вариабельные темпы роста неврином(от 0 до 30 мм/год) со средним значением 1,42 мм/год. Число опухолей, не давших рост на протяжении 3 лет в среднем составляет 43%, а в исключительных случаях наблюдается ее регресс(общая частота 5% из всех случаев).

Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным:

ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация(боязнь операции или облучения), ожидаемый результат. Боязнь возможных послеоперационных осложнений приводит к отказу от операции. В этом случае пациент также оставляется под наблюдение.
ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга.
ФАКТОР ВРАЧА: опытность хирурга в лечении неврином слухового нерва, предпочтения врача относительно существующих методов лечения(хирургического или радиохирургического), доступность хирургического метода лечения.

Наблюдение за пациентом с невриномой слухового нерва возможно тогда, когда жалобы и клинические проявления заболевания минимальны, полностью сохранены его трудоспособность и социальная адаптация. По данным различных методов нейровизуализации(МРТ и КТГ) размеры опухоли у этой группы пациентов минимальны, отсутствует её прямое воздействие на окружающую мозговую ткань, в первую очередь, на ствол головного мозга. Оставляя пациента под наблюдение, в Центре осуществляется постоянный и регулярный контроль как за его состоянием, так и за ростом опухоли. Контроль прогрессии опухоли осуществляется при помощи магнитно-резонансной томографии.

Хирургическое лечение неврином слухового нерва

Целью хирургического лечения пациента с невриномой слухового нерва является её радикальное удаление с минимумом осложнений и сохранением всех функций черепных нервов, в том числе слуха. Эта цель в условиях Центра является реальной, так как существуют все условия для её выполнения: хорошо обученные нейрохирурги и анестезиологи, современное оборудование операционных(микроскопы, высокоскоростные боры, нейромониторинг двигательных нервов, в том числе — лицевого, стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов) и отделения интенсивной терапии.

Основным методом лечения неврином слухового нерва был и остается микрохирургический метод их удаления. Наиболее традиционным и широко принятым является метод хирургического удаления с использованием одного из следующих доступов: субокципитального ретросигмовидного, транслабиринтного и доступа через среднюю черепную ямку. Каждый из этих доступов имеет свои показания и относительные противопоказания и выбирается в зависимости от локализации и размера опухоли, предпочтений и опыта хирурга, возможности сохранения функций слухового и лицевого нервов. В Центре Нейрохирургии широко используется ретросигмовидный доступ, предполагающий подход к опухоли через трепанационное окно в чешуе затылочной кости. Основным недостатком этого доступа является необходимость тракции мозжечка и ограничения визуализации латеральных отделов внутреннего слухового прохода. Последний недостаток устраняется применением эндоскопической ассистенции, использование которой при удалении неврином слухового нерва становится обязательным компонентом операции.

Тотальное удаление опухоли достигается во всех случаях маленьких и средних неврином слухового нерва при нулевой летальности и снижении функции лицевого нерва в послеоперационном периоде не более чем у 5% больных. При лечении больных с большими невриномами слухового нерва, то есть основного контингента Центра Нейрохирургии, целью хирургического лечения также является их тотальное удаление. Но в некоторых случаях решить эту задачу не удается. Главной причиной субтотального или частичного удаления является интимное сращение невриномы с окружающими нейроваскулярными структурами, что не позволяет мобилизовать опухоль без их повреждения. Другой причиной частичного удаления является богатое кровоснабжение больших неврином слухового нерва, осуществляемое из вертебро-базиллярного бассейна. Частичное удаление опухоли значительно снижает риск развития послеоперационного неврологического дефицита, в том числе периферического пареза лицевого нерва. В этих случаях целью удаления опухоли является уменьшение её до таких размеров, которые позволили бы в послеоперационном периоде провести курс лучевой терапии(радиохирургии или радиотерапии) для профилактики продолженного роста опухоли.

Облучение неврином слухового нерва

Первые попытки облучения неврином слухового нерва в Центре Нейрохирургии предпринимались еще в конце прошлого века, но настоящий прорыв произошел только после открытия радиологического отделения. Широкое использование методов стереотаксической радиохирургии(гамма-нож) и фракционной стереотаксической радиохирургии(радиотерапии) позволили поменять как тактику лечения неврином вообще, так и хирургического лечения.

Для облучения неврином слухового нерва в Центре используются только внешние источники излучения. Целью лучевой терапии является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85 — 94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий(до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения.

При стереотаксической радиохирургии доза излучения подводится единой фракцией либо на установке« Гамма-нож», либо на линейном ускорителе Стереотаксические методы используются для высокоточного подведения дозы в соответствии с формой и локализацией опухоли, что сопоставимо с хирургической техникой. Радиохирургическому лечению подвергаются пациенты, у которых размер опухоли не превышает 30 мм, так как облучение более крупных неврином хотя и возможно, но сопряжено с высоким риском развития послелучевых осложнений. Облучению подвергаются как первичные пациенты, так и перенесшие операцию частичного удаления опухоли.

При радиотерапии излучение подводится несколькими фракциями. Наведение производится как с использованием стереотаксиса, так и системы трёхмерных координат. Из всех методов лечения неврином слухового нерва фракционированное облучение используется в последнюю очередь, чаще, как дополнение к хирургическому лечению при не полном удалении опухоли.

Метод радиохирургии в Центре Нейрохирургии появился сравнительно недавно, но уже показал высокую эффективность. Появившись как альтернатива хирургическому лечению, на сегодняшний день он занимает место одного из методов лечения неврином слухового нерва, часто являясь продолжением хирургического лечения. К этому методу лечения мы обращаемся тогда, когда возраст пациента превышает 65 лет, имеется соматическая патологии, не позволяющей провести оперативное лечение, имеется факт нерадикального оперативного вмешательства и/или рецидивирования опухоли, либо пациент по каким-то причинам не приемлет хирургического лечение.

При всех вышеуказанных параметрах размеры опухоли не должны превышать 30 мм, включая интраканаликулярный компонент.

Обычная максимальная доза радиации при клиническом использовании радиохирургии составляет 20−34 Гр, минимальная 12 Гр. Часть клеток, несомненно, погибает и подвергается лизису, уменьшая тем самым размеры опухоли. Остающиеся жизнеспособные клетки теряет способность репродукции. Эндотелиальная пролиферация и гиалинизация сосудистой стенки приводят к снижению накопления контраста в опухоли при исследования после лечения. Уменьшение размеров опухоли происходит в 42−75% случаев, при этом в 20−40% наблюдений размеры опухоли остаются неизменными. В 20% наблюдений опухоли продолжает свой рост после лечения. Осложнениями радиохирургии могут быть кратковременные преходящие неврологические нарушения. Наиболее грозным осложнением радиохирургии является развитие гидроцефалии, требующей проведения шунтирующих операций в 3 — 13% случаев.

Результаты лечения и осложнения

В Центре нейрохирургии ежегодно оперируется более 200 больных с невриномами слухового нерва. Максимально точная предоперационная топическая и морфологическая диагностика, выбор адекватного хирургического доступа и применение микрохирургических методов с эндоскопической ассистенцией позволили в последнее десятилетие максимально снизить показатели послеоперационной летальности. В разные годы она не превышает 2% в далеко зашедшей стадии заболевания, соответствуя общемировому уровню 1 — 3%. Частота рецидивирования колеблется oт 0% до 8%, составляя в среднем 2%. Основной причиной развития рецидива является нерадикальность операции, когда по тем или иным мотивам оставляются фрагменты опухоли в области боковой поверхности ствола мозга, крупных сосудов(в основном из-за риска развития нарушений кровообращения) или в области внутреннего слухового прохода.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями являются:

Послеоперационная ликворрея — до 10% наблюдений;
Менингит — до 3% наблюдений;
Послеоперационные кровоизлияния(гематомы) - до 2% случаев;
Послеоперационные головные боли - у 5% больных, развиваются в основном после применения ретросигмовидного доступа.

Дальнейшее улучшение результатов лечения больных с невриномами слухового нерва возможно только на основе комбинированного использования хирургических и лучевых методов с учетом всех особенностей болезни.

Невринома (она же – шваннома, шванноглиома, периневральная лимфобластома, леммобластома, неврилеммома) – это доброкачественная опухоль, которая развивается из нервных клеток и, соответственно, растёт на нерве. Невринома слухового нерва обычно развивается на вестибулярной ветви слухового нерва, реже – на улитковой.

Это заболевание составляет 11-12% от всех случаев внутричерепных опухолей. Чаще всего развивается в возрасте 30-50 лет и поражает преимущественно женщин. Невринома слухового нерва у детей до полового созревания не встречается либо такие случаи исключительны.

Причины, по которым может развиться невринома слухового нерва

Точных данных о причинах, которые провоцируют развитие опухоли нет, однако известно, что невринома – это признак такого наследственного заболевания, как нейрофиброматоз. Эта болезнь выражается в формировании доброкачественных опухолей из оболочек нервов, а потому может развиться в абсолютно любой части тела. Если ген, носящий данное заболевание, присутствует у обоих родителей, то наследственная отягощённость по нейрофиброматозу составляет 50%.

Симптомы невриномы слухового нерва

У шванномы слухового нерва существует три стадии развития. В зависимости от стадии (т.е., размера опухоли) отличаются и симптомы.

1 стадия

Размеры опухоли составляют 2-2,5 см в диаметре. У больного наблюдается

снижение остроты слуха, 
постоянный шум или звон в ушах (тиннитус), 
воспаление слухового нерва, 
онемение лица со стороны опухоли, 
парез лицевого нерва, 
нарушение глотания и артикуляции, 
возможны изменения вкуса или его потеря.

Поражение вестибулярного аппарата ведёт к нарушению координации движений. Иногда больной может полностью потерять слух на «больное» ухо уже на первой стадии.

2 стадия

Размеры опухоли достигают грецкого ореха. Симптоматика первой стадии нарастает. В большинстве случаев больной теряет слух, а нарушения координации существенно мешают жизнедеятельности. Сдавливание опухолью ствола мозга приводит к нарушению формирования рефлексов, работы глазодвигательных нервов (что выражается в нистагме) и даже к изменениям поведения больного.

3 стадия

Опухоль достигает размеров куриного яйца. Все вышеперечисленные симптомы невриномы усиливаются. Грубое сдавливание ствола мозга ведёт к гидроцефалии с соответствующими симптомами (например, сильными головными болями, частой тошнотой и рвотой, постоянной слабостью, нарушениями сознания). Также за счёт гидроцефалии может начаться сдавливание затылочной доли и расположенного в ней зрительного анализатора, что провоцирует нарушения зрения (в первую очередь развивается диплопия). Нередко невринома слухового нерва третьей степени провоцирует нарушения психики (психозы). Если опухоль сдавливает участки, где расположены дыхательный и сосудодвигательный центры – это может привести к смерти больного.

Невринома слухового нерва – это медленнорастущая опухоль, а потому первые симптомы, на которые человек обратит внимание, могут появиться лишь через несколько лет с момента начала роста опухоли. Также проявление симптоматики очень зависит от расположения невриномы на слуховом нерве – чем ближе к стволу мозга расположится опухоль, тем ярче и быстрее она себя проявит. К тому же, шваннома на улитковой части нерва в первую очередь проявляется в нарушении слуха, а на вестибулярной – в нарушении координации движений.

В некоторых случаях случайно обнаруженная невринома настолько мала, что не доставляет дискомфорта пациенту, а потому в её лечении не настаивают, но требуют периодически контролировать.

Диагностика невриномы слухового нерва

Обычно жалобы на нарушения слуха или координации движений появляются у больного лишь по достижению опухоли довольно крупных размеров. Случайно невриному можно обнаружить при МРТ головного мозга, назначенном для диагностики какого-либо другого заболевания. С помощью рентгенографии шванномы определить невозможно, только если опухоль затронула и костные структуры. Для целенаправленной диагностики невриномы назначают:

аудиограмму 
МРТ или компьютерную томографию (зарегистрирует новообразование от 1,5 см) 
УЗИ уха 
слуховой тест на реакцию ствола мозга 
электронистагмографию 
биопсию опухоли

Лечение невриномы слухового нерва

В медицине существует три тактики лечения невриномы: выжидательная тактика, лучевая терапия и хирургическое лечение. Лечением больного с невриномой занимаются отоларинголог и хирург.

Наблюдение за опухолью

Обычно используется в случаях, когда невринома была обнаружена случайно и пока не беспокоит пациента. Такое состояние может длится много лет. Задача ЛОР-врача и больного – регулярно контролировать уровень слуха и неотложно реагировать на его снижение, появление ушных болей или нарушение координации движений.

Лучевая терапия

Местное облучение опухоли, призванное остановить её рост. Такой метод удобнее, чем хирургическое вмешательство, так как позволяет «усыпить» опухоли, находящиеся в труднодоступных местах и не поддающиеся обычному хирургическому вмешательству. Среди побочных эффектов – тошнота, боль в шее, в месте, где устанавливалась стереотаксическая рамка при лечении гамма ножом.

Хирургическое лечение

Для удаления опухоли требуется проведение трепанации черепа, поэтому восстановительный период может занимать от полугода до года. Также существует риск кровотечения, инфицирования или последствий общей анестезии, как и после любого оперативного вмешательства.

Последствия, прогноз, профилактика

Общие прогнозы по невриноме положительные. За счёт того, что опухоль растёт крайне медленно, первые годы можно придерживаться выжидательной тактики. Операция по удалению шванномы также не является слишком сложной, и если опухоль расположена в удобном для хирургического вмешательства месте, то её можно полностью удалить, без каких-либо негативных последствий для организма.
В отдельных редких случаях, как после операции, так и после облучения, перспективе может развиться парез лицевого нерва и снижение слуха. В то же время нелеченная невринома слухового нерва может привести к опасным состояниям, вплоть до психического расстройства и даже летального исхода. Поэтому при любых болезненных ощущениях в ушах либо жалобах на нарушение работы вестибулярного аппарата, обращайтесь к