Пеллагра симптомы заболевания осложнения. Признаки и лечение заболевания пеллагра

Пеллагра – это редкая болезнь, игнорирование симптоматики которой может привести к летальному исходу. Проблема заключается в том, что организм человека получает недостаточное количество витамина В3, В1, В6 и В2, а также никотиновой кислоты. Помимо основного источника недуга, клиницисты выделили довольно широкий перечень предрасполагающих факторов. К ним стоит отнести нерациональное питание, пристрастие к вредным привычкам, протекание недугов ЖКТ и другие причины.

Недуг имеет специфическую симптоматику, поскольку приводит к изменениям со стороны кожного покрова, волос и ногтевых пластин. Также он может проявляться головокружениями, расстройством стула и частыми сменами настроения.

Диагностированием занимается дерматовенеролог, который основывается на данных, полученных в ходе физикального осмотра. В дополнение проводятся лабораторно-инструментальные обследования.

Лечить болезнь можно при помощи консервативных методик, а именно путём приёма лекарственных препаратов и соблюдения щадящего рациона. Однако, несмотря на успех терапии, подобная патология приводит к развитию нежелательных осложнений.

Этиология

Основной причиной, вызывающей пеллагру, выступает острый недостаток в человеческом организме таких веществ:

  • витамина В3, который также носит название никотиновая кислота, витамин РР и никотинамид;
  • витамина В1 или тиамина;
  • витамина В2 или рибофлавина;
  • витамина В6 или пиридоксина;
  • триптофана.

К подобной разновидности авитаминоза могут привести:

  • нерациональное питание, а именно преобладание в меню жирной пищи;
  • расстройства обменных процессов, в особенности белка;
  • частое или продолжительное влияние стрессовых ситуаций, а также пребывание в депрессивных состояниях;
  • болезни органов пищеварительной системы, в частности любой природы, и , или ;
  • прогрессирование таких недугов инфекционного характера, как или ;
  • продолжительное влияние на организм прямых солнечных лучей;
  • злоупотребление алкогольными напитками и выкуриванием сигарет;
  • хроническое переутомление в сочетании с неполноценным питанием;
  • наличие онкологических новообразований любой локализации;
  • период вынашивания ребёнка или грудного вскармливания малыша.

Патогенез болезни заключается в том, что при недостатке в организме вышеуказанных веществ, происходит нарушение:

  • формирования гемоглобина и эритроцитов;
  • восстановительно-окислительных реакций;
  • выделение желчи и желудочного сока;
  • контроля содержания сахара в крови;
  • функционирования ЦНС;
  • синтеза гормонов поджелудочной железы и щитовидной железы;
  • процессов, отвечающих за понижение количества «плохого» холестерина в крови;
  • формирования нервной системы плода – при протекании пеллагры у женщины в положении;
  • концентрации и памяти у детей.

Симптоматика

Подобное заболевание проявляется в трёх основных признаках:

  • диарея и другие симптомы неправильной работы ЖКТ;
  • образование язвочек на слизистой оболочке ротовой полости – в гастроэнтерологии подобное проявление носит название ;
  • постоянное жжение во рту;
  • периодическое возникновение привкуса соли в полости рта;
  • появление в уголках рта трещинок – примечательно то, что избавиться от них невозможно даже путём специально предназначенных лекарственных средств;
  • изменение оттенка языка – он становится малиновым и имеет блестящую поверхность;
  • обложенность языка белым налётом, отчего на нём виднеются отпечатки зубов;
  • чередование диареи и ;
  • длительная тошнота, заканчивающаяся рвотными позывами;
  • увеличение размеров живота.

Наиболее часто именно изменения состояния кожного покрова заставляют людей обращаться за квалифицированной помощью. Симптомы пеллагры по типу дерматита представлены:

  • появление красных пятен на коже конечностей, лица и шеи. В некоторых случаях отмечается их отёчность, а ещё реже формирование на поражённом участке пузырьков, содержащих мутную жидкость. При прогрессировании недуга, такие новообразования приобретают бурый или коричневый оттенок, а в конечном счёте трансформируются в незаживающие язвы;
  • нездоровое покраснение кожи по типу «носков», «перчаток» или «очков»;
  • жжение кожного покрова, проявляющееся при длительном нахождении под прямыми солнечными лучами;
  • шелушение отдельных областей кожи, что впоследствии приводит к ороговению. Из-за этого кожный покров приобретает серый цвет;
  • воспаление слизистых оболочек половых органов, ротовой полости и носовых пазух;
  • «воротник» Касаля – при этом кожа вокруг шеи покрывается узким пятном красного оттенка, которое спускает к груди;
  • образование красных и отёчных «браслетов» вокруг запястья и голеностопного сустава.

Деменция или нарушение нервно-мышечной деятельности выражается в:

  • полной потере восприимчивости кожного покрова на некоторых зонах тела;
  • повышенной утомляемости и снижении работоспособности;
  • и депрессивном состоянии;
  • нарушении памяти и концентрации;
  • расстройствах сна;
  • необоснованной раздражительности;
  • ощущении онемения и покалывания не только конечностей, но и всего тела;
  • слуховых и зрительных галлюцинациях;
  • психомоторном возбуждении;
  • параноидальном бреде, что также носит название ;
  • замутненности сознания;
  • повышенном тонусе мышц;
  • нарушении контроля за сосательным или хватательным рефлексом.

Менее распространённая симптоматика, которой может проявляться пеллагра, включает в себя:

  • облысение или плешивость;
  • паралич конечностей;
  • деформацию или расслоение ногтевых пластин;
  • интенсивные головные боли и головокружения;
  • слабоумие.

Стоит отметить, что обострение клинических признаков имеет сезонный характер. Наиболее часто это происходит в летний период, когда практически невозможно избежать контакта кожи с ультрафиолетовым излучением, а также зимой – на фоне того, что у человека нет возможности употреблять свежие фрукты и овощи.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз и провести дифференциальную диагностику необходимо осуществление целого комплекса мероприятий. Таким образом, при пеллагре потребуются такие диагностические мероприятия:

  • изучение дерматовенерологом истории болезни и жизненного анамнеза пациента – это поможет клиницисты установить наиболее вероятный этиологический фактор;
  • проведение тщательного физикального осмотра с обязательным изучением состояния кожного покрова, волос и ногтей, а также пальпацией передней стенки брюшной полости;
  • детальный опрос пациента – для выяснения степени выраженности симптоматики и составления полной картины протекания подобного заболевания;
  • общеклинический анализ крови – для определения изменения её состава;
  • биохимия крови – для обнаружения признаков протекания патологического процесса в организме;
  • общий анализ урины – покажет присутствие никотиновой кислоты и витаминного комплекса В;
  • эндоскопические процедуры – для оценивания состояния внутренней поверхности органов пищеварительного тракта. Благодаря такой процедуре можно установить наличие атрофии слизистой оболочки или кровоточащих язв;
  • УЗИ, КТ и МРТ – для выявления наличия злокачественных новообразований, которые могут иметь различную локализацию;
  • рентгенография как с применением контрастного вещества, так и без него.

Заболевание пеллагра должно быть дифференцированно от:

  • солнечного дерматита;
  • болезни Хартнупа;

Лечение

На фоне того, что подобная патология развивается на фоне острой недостаточности витамина В, то во время терапии в подавляющем большинстве случаев пациентам показан приём медикаментов, имеющих в своём составе никотиновую кислоту.

Зачастую комплексное лечение проходит в условиях стационара и базируется на нескольких принципах:

  • полный покой – нужно чтобы пациенты избегали не только физического, но также эмоционального и умственного перенапряжения. Это необходимо для того, чтобы организм восстановил свои защитные функции и самостоятельно предотвратил прогрессирование симптоматики. Помимо этого, обеспечение покоя сводит к минимуму дополнительный расход витаминов – сначала это приведёт к замедлению течения пеллагры, после чего будет способствовать быстрому выздоровлению больного;
  • применение лекарственных препаратов;
  • соблюдение щадящего рациона.

Медикаментозная терапия направлена на:

  • внутримышечное введение лекарств, содержащих никотиновую кислоту;
  • пероральный приём витаминов В1, В12, В6, В2 и С, а также белка;
  • использование антибактериальных и противодиарейных средств;
  • обработку поражённых участков кожного покрова мазями, в состав которых входят кортикостероиды;
  • приём успокоительных веществ или транквилизаторов;
  • переливание крови – необходимо при сильном истощении организма.

Если в ходе диагностики были выявлены какие-либо внутренние патологии, то параллельно с лечением пеллагры осуществляется их ликвидация.

Диета при пеллагре предполагает обогащение рациона такими ингредиентами:

  • субпродукты;
  • рыба жирных сортов;
  • молочная продукция;
  • яйца в любом виде, кроме жареных;
  • сыр и орехи;
  • сухофруктов и отрубей;
  • гранат и персики, авокадо и дыня;
  • бобовые и капуста, томаты и картофель, морковь и зелень;
  • цельные злаки.

Помимо этого, необходимо соблюдать следующие правила:

  • готовить блюда путём пропаривания, но несколько раз в неделю допускается тушёная и запечённая пища;
  • частое и дробное потребление пищи;
  • суточная энергетическая ценность должна составлять не более 2500 килокалорий;
  • обильный питьевой режим – более 2 литров в сутки.

Возможные осложнения

Пеллагра – это довольно опасное заболевание, поскольку игнорирование симптоматики и отсутствие лечения может привести к развитию тяжёлых последствий, к которым стоит отнести:

  • цингу и энцефалопатии;
  • дизентерию и ;
  • периферический .

Профилактика и прогноз

Предотвратить развитие недуга можно при помощи соблюдения несложных правил, а именно:

  • пожизненный отказ от пагубных пристрастий;
  • полноценное питание и употребление большого количества фруктов и овощей в сыром виде;
  • приём витаминных комплексов в холодное время года – для укрепления иммунной системы и обогащения организма необходимыми веществами;
  • по возможности исключение стрессов;
  • использование защитных средств при длительном нахождении под прямыми солнечными лучами – это основное предотвращающее условие;
  • своевременное устранение недугов ЖКТ и инфекционных заболеваний;
  • регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

Пеллагра – это болезнь, проявляющаяся большим количеством ярко выраженной и специфической симптоматики, некоторые люди предпочитают игнорировать её или бороться самостоятельно. Это приводит к тому, что отсутствие лечения чревато не только развитием осложнений, но и приводит к летальному исходу – зачастую это случается примерно через восемь лет с момента первого выражения симптомов. Однако ранняя диагностика и комплексное лечение приводит к полному выздоровлению.

Пеллагра - это заболевание, проявляющееся из-за нехватки витаминов или неправильного питания с отсутствием или дефицитом в рационе белков, никотиновой кислоты и аминокислоты триптофана.

Заболеванию подвергаются в равной доле как взрослые, так и дети. Преимущественно болеют нищие слои населения. Пеллагру можно с уверенностью назвать болезнью трех д - дерматит, диарея, деменция, в англоязычных справочниках зачастую называют болезнью 4-х д и добавляют в конце смерть (death).

Никотиновая кислота и пеллагра

Прочитав это, большинство людей может неправильно понять, при чем тут никотин, который является достаточно опасным ядом. Но, на самом деле, никотиновая кислота - один из важнейших витаминов, играющий огромную роль в функционировании человеческого организма. В нервной системе присутствуют специальные рецепторы, действие которых начинается только при условии, что в организме достаточное количество никотиновой кислоты, которая вырабатывается особыми бактериями в кишечнике человека. Но, несмотря на то, что ниацин (никотиновая кислота) содержится и в табачном дыме, там проходят совершенно другие ее соединения и поэтому являются достаточно ядовитыми. От него страдают внутренние органы, могут быть различные патологии у беременных, проявление различных заболеваний. Заболевание пеллагра может проявиться и у курильщиков - у них практически отсутствует собственный синтез.

История заболевания

Значение слова «пеллагра» в переводе означает Особое распространение болезнь получила в XIX веке практически во всех странах Европы. В конце того же столетия заболевание самостоятельно исчезло во Франции.

В одной из найденных истории болезни пеллагра описывается следующим образом: больные имеют «стеклянные» глаза с неподвижным взглядом, Руки как после обширного ожога или раны - все в трещинах и рубцах. Неуверенная походка с дрожащей головой создает видимость человека с алкогольным опьянением. Создается ощущение, что они ведомые какой-то силой - то идут в одну сторону, то начинают бежать из последних сил достаточно прямо, а то вдруг падают с истерическим смехом или сильнейшими рыданиями.

Основная часть заболевания пришлась на села и полуизолированные группы (детские дома, тюрьмы, психические стационары).

Основные вспышки заболевания приходились на весенне-летний период, поэтому специалисты сделали вывод, что пеллагра имеет инфекционный характер. В другой стране зарегистрировано это заболевание на протяжении поколений в одной семье, отсюда был вывод, что пеллагра носит наследственный характер.

После долгих наблюдений доктор Гольдберг установил, что в полузакрытых коллективах с многочисленными заболеваниями пеллагрой никогда не было регистраций о поражении этой болезнью обслуживающего персонала. Поэтому опыт, проведенный на себе в 1916 году профессором Д. Гольдбергом совместно с 15 коллегами, доказал, что пеллагра — это неинфекционное заболевание. А спустя время было найдено вещество, которое с успехом вылечивает это заболевание - pellagra prevention factor или РР. Но в действительности это вещество было найдено еще в 1873 году ученым Вайнером, но только спустя многие годы стало ясно, что РР и никотиновая кислота является одним и тем же веществом.

Витамины в организме человека

Витамин В занимает серьезную ступень среди всех необходимых человеку микроэлементов. Но самой значимой является помощь в образовании АТФ и различных реакциях. Этот витамин понижает уровень вредного холестерина в крови, тем самым значительно снижая риск сердечно-сосудистых заболеваний.

Никотиновая кислота является единственным витамином, который признает традиционная медицина как самостоятельное лекарственное средство и применяет в лечении различных серьезных заболеваний.

Недостаток витаминов группы В может спровоцировать авитаминоз, этому способствует:

Нарушение функции всасывания витамина при нарушении работы желудочно-кишечного тракта в пенсионном возрасте.

Нехватка аминокислоты триптофана при несбалансированном питании - без нее кишечные бактерии не синтезируют никотиновую кислоту.

Алкогольная зависимость.

Различные злокачественные образования.

Постоянное переутомление и стресс.

Роль микроэлементов в организме человека

Недостаток витамина Д способствует снижению аппетита, неустойчивому настроению, расстройству пищеварения и так далее. Малое количество ультрафиолета вызывает недостаток витамина Д в организме, что чревато серьезными последствиями. Содержится в рыбьем жире, сливочном масле.

Недостаток витамина Е в первую очередь сказывается на общем состоянии кожи, волос, ногтей. Но также без него не обходится синтез всех тканей человеческого организма - улучшает транспортировку кислорода в крови, предупреждает возникновение атеросклероза, способствует нормальному функционированию половых органов.

Недостаток витамина Е является редкостью. Этот антиоксидант в достаточном количестве содержится в растительных маслах, злаках, субпродуктах и зелени. Тем не менее если печень плохо функционирует, для нормального усвоения витаминов необходимо стимулировать выделение желчи.

Недостаток витамина К приводит к нарушению свертываемости крови и зачастую появляется усиленная кровоточивость. Восполнить баланс можно, включив в питание печень, шпинат, листовую или кочанную капусту, томаты и морковь.

Симптомы дефицита проявляются в виде «куриной слепоты», люди, страдающие этим заболеванием, перестают видеть в сумерках, но при этом отлично видят в светлое время суток. Если же дефицит наступает резко, то чувствуется сухость в глазах. Иногда может начаться шелушение или ороговение не только кожных, но и слизистых покровов, сбой желез внутренней секреции - на это тоже влияет недостаток витамина А. Симптомы проходят достаточно быстро при регулировании питания. Содержится в маслах животного происхождения, печени, рыбьем жире, желтках, в красной моркови, томатах, свежих абрикосах. При варке или квашении витамины сохраняются, при сушке же происходит быстрое разрушение.

На сегодняшний день известны несколько стадий недостатка витамина А, симптомы которых описаны ниже:

1. Общее расстройство внутренних органов, как всех вместе, так и некоторых. Это обуславливается понижением работоспособности и сопротивляемости.

2. Недостаток постепенно начинает проявляться. При клинических исследованиях можно уже с точностью определить недостаток дефицита веществ в организме.

3. Недостаточное или полное отсутствие витамина или нарушение его усвояемости.

Различные виды гиповитаминозов в настоящее время встречаются довольно часто, преимущественно у людей пожилого возраста, беременных или кормящих женщин, спортсменов, детей, трудящихся на физически тяжелой работе.

Роль витаминов в организме человека достаточно очевидна, и пренебрегать этими веществами опасно для здоровья.

Факторы, провоцирующие заболевание

Поражение кожи солнечными ожогами.

Алкоголизм.

Различные заболевания желудочно-кишечного тракта.

Беременность или кормление грудью.

Различные инфекционные заболевания.

Дисбаланс в питании.

Диагностика и клиника заболевания

Недостаток витаминов в организме формируется годами, все это время маскируясь под различные заболевания - от психических до нервных. При нехватке никотиновой кислоты человек имеет синдром хронической усталости, отсутствие аппетита, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела.

И только по истечении времени больной начинает жаловаться на бессонницу, раздражительность, мигрень и забывчивость, присутствует негативная реакция на громкую музыку, яркие краски и свет. Бросается из крайности в крайность - от меланхоличного состояния до агрессивного.

Все эти резкие смены настроения зачастую наводят окружающих на мысли о психическом нездоровье, и больного пытаются заставить посетить психиатра.

В этом случае хорошо будет, если болезнь достигнет стадии обширных клинических проявлений, а врач произведет тщательный осмотр, на котором обнаружит симметричные красные пятна с шелушащейся поверхностью на теле и с блестящей поверхностью, с отпечатками зубов по краям, различный неврит и «прострелы», потерю чувствительности каких-либо участков лица.

Симптомы

В принципе, больной может обратиться абсолютно к любому специалисту, ведь проявляется по-разному пеллагра. Симптомы ее следующие:

Дерматолог обнаружит отечный и зудящий эпителий темно-красного цвета, на котором периодически образуются волдыри, которые со временем лопаются и мокнут, по внешнему виду через пару дней напоминают отрубевидный лишай. Но с течением времени кожный покров слущивается, и при этом становятся видны более глубокие слои эпителия, либо совсем обесцвечивается и напоминает витилиго. В нашей стране пеллагра — это достаточно редкое заболевание.

При осмотре гастроэнтерологом больного этим заболеванием он обнаружит незначительные язвочки в полости рта, яркой расцветки язык, снижение массы веса. А жалобы на обильное слюнотечение, жидкий стул с гнилостным запахом, тошноту, снижение или отсутствие аппетита, дискомфорт в глотке либо пищеводе подтолкнут специалистов провести дополнительные исследования - ректороманоскопию и/или фиброгастродуодению. По результатам анализов будет видна атрофия слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, иногда на стенках видны мелкие кровоточащие язвочки.

На заключительной стадии заболевания больные посещают невропатолога или психиатра. В этот момент начинает прогрессировать деменция, которая сопровождается энцефалопатией или психозом, который проявляется различными галлюцинациями, бредом с параноидальными наклонностями и психомоторным возбуждением. Энцефалопатический синдром сопровождается помутнением сознания, появлением неконтролируемого сосательного или хватательного рефлекса, повышенным тонусом мышц.

Симптомы пеллагры будут зависеть от того, на какой стадии обратится пострадавший, а какой специалист ее обнаружит - дело случая.

Клиническая картина заболевания достаточно разнообразна и может сочетаться с симптомами остальных гиповитаминозов.

Пеллагра, фото распространенных симптомов чуть ниже, характеризуется различными язвами в полости рта, дерматитами, расстройством стула и психическими расстройствами разного характера. То есть симптомы достаточно разнообразны. У взрослых с заболеванием пеллагра симптомы обуславливаются слабостью, апатией, снижением или полным отсутствием аппетита и как следствие уменьшение массы тела, раздражительностью, быстрой утомляемостью.

Расстройство стула, изменения слизистой и эпидермиса проявляются к концу зимы. Через некоторое время при отсутствии лечения после проявления симптомов начинается жжение в ротовой полости и обильное слюнотечение. Вслед за этим появляется отек губ, преимущественно нижней, с болезненными трещинами. Слизистая ротовой полости гиперемированная, а десны и язык покрыты небольшими язвочками. Язык покрывается черно-коричневым налетом, но при этом кончик и края имеют ярко-красный цвет. Со временем язык полностью краснеет, появляется лакированный блеск. На отечном языке сосочки гипертрофированы и видны в виде красных точек, по краям видны отпечатки зубов. После этого острые признаки постепенно идут на спад, слизистая бледнеет, атрофируются сосочки, но на поверхности языка могут проявиться глубокие борозды. Пораженность кожи проявляется преимущественно на открытых участках.

Хроническая пеллагра: симптомы этого заболевания

Волдыри, утолщение эпидермиса с чешуйчатой поверхностью, которая потом начинает пигментироваться, истончаться и, в конце концов, атрофируется. В некоторых случаях возможно проявление спинально-полирадикулоневритического, цереброспинального или полиневритического синдрома.

При этом заболевании зачастую бывает депрессия, плавно переходящая в психозы. Это состояние может длиться годами, с ежегодными весенними обострениями, которые могут протекать с различными осложнениями в виде симптомов брюшного тифа или дизентерии, в редких случаях развивается цинга.

На сегодняшний день в высокоразвитых странах это достаточно редкое явление. Но в некоторых регионах Африки или Азии пеллагра — это серьезная проблема, тем не менее местные врачи обнаруживают ее еще на начальных стадиях. Для этого достаточно будет сдать анализ мочи на определение уровня метилникотинамида, а также количество в крови никотиновой кислоты и содержание витаминов б-группы.

Лечение

Пациентам необходимо находиться в стационаре, где им прописывается определенный стол примерно следующего содержания:

1. Белковая диета с повышенным содержанием нежирных продуктов, мясных бульонов, куриных или перепелиных яиц, а также молочные или кисломолочные продукты.

2. Препараты, содержащие никотиновую кислоту. Способ и доза зависят от тяжести заболевания и сопутствующей патологии.

3. В тяжелых случаях требуется четкое соблюдение постельного режима.

4. Различные препараты, в которых присутствует витамин В в необходимом количестве.

6. При текущих психических нарушениях, по оценке специалиста, преимущественно применяют различные транквилизаторы, антидепрессанты.

7. Больной должен избегать долгого времяпрепровождения на открытом солнце до выздоровления.

Если же не уделять внимание имеющимся признакам заболевания и не соблюдать лечение, то пеллагра способна убить человека примерно за пять лет.

Профилактика

Для профилактических целей необходимо полноценное сбалансированное питание с необходимым количеством в потребляемой пище антипеллагрического фактора. Суточная потребность взрослого человека в витамине РР примерно 15-25 мг.

Достаточное количество этого витамина содержится в пшенице, дрожжах, субпродуктах. В молоке содержится много триптофана, который в организме легко синтезируется в никотиновую кислоту.

Для профилактики хронической пеллагры требуется парентеральное введение значительных доз требуемых витаминов в организм, если в анамнезе присутствуют заболевания, которые препятствуют нормальному всасыванию организмом полезных веществ, или при наличии хронических или острых инфекций. Поэтому роль витаминов в организме человека достаточно важная.

Из этого следует, что такое заболевание легче предупредить, чем вовремя диагностировать и вылечить.

Пеллагра – системная патология, которая проявляется в виде симптомов поражения органов нервной и пищеварительной системы, а также в виде явных изменений кожного покрова, которые возникают на фоне выраженной недостаточности витаминов всех подгрупп В, а также никотиновой кислоты.

Присутствует целый ряд патологических состояний, которые выступают в качестве фоновых условий для развития основных признаков пеллагры, но чаще всего развитие данного заболевания формируется при наличии недостатка витаминов подгруппы В и никотиновой кислоты, также при наличии органических тяжелых патологий органов брюшной полости.

На сегодняшний день частота встречаемости пеллагры в ее классическом варианте существенно снизилась, а наличие пеллагры у детей уже является историческим фактом.

Причины возникновения пеллагры

В развитии признаков пеллагры, как ключевого проявления недостатка в организме основных подгрупп витамина В и никотиновой кислоты, наибольшее патогенетическое значение имеет именно поражение органов системы пищеварения, в связи с тем, что основная масса заболеваний, которые имеют гастроэнтерологический профиль, сопровождаются недостаточностью витаминов. В большинстве случаев заболевание тонкого кишечника приводит к проявлению признаков наличия пеллагры, поскольку именно этот отдел пищеварительного тракта отвечает за всасывание витамина В и никотиновой кислоты, а также большинства других групп витаминоподобных веществ и витаминов. Фоновыми патологиями, которые провоцируют развитие пеллагры, являются:

    формирование желудочно-тонкокишечной фистулы;

    хронические энтериты;

    резекция тонкого отдела кишечника.

Помимо этого, при тяжелых формах пеллагры она выступает сопровождающей патологией для острых инфекционных заболеваний, которые локализируются в кишечнике, наиболее распространенным среди которых является дизентерия и туберкулез кишечника. В случае продолжительного злоупотребления алкоголем также возникают условия для нарушения всасывающей функции тонкого кишечника, что приводит к развитию витаминной недостаточности определенных групп витаминов.

Как и при любой иной форме витаминной недостаточности, пеллагра способна развиваться не по причине недостатка витаминов группы В, а при их избыточном расходовании, что возможно даже при условиях нормального течения беременности и периода лактации, а также на фоне наличия повышенной физической активности, которая сочетается с голоданием.

Если же рассматривать патогенетические механизмы формирования пеллагры, то ключевую роль в развитии поражения внутренних органов, кожи, структур нервной системы оказывает нарушение процесса метаболизма жизненно важных для организма микроэлементов, особенно это касается углеводов, обмен которых происходит на клеточном уровне. Но пусковым механизмом в развитии типичных клинических признаков пеллагры выступает недостаточное содержание аминокислоты триптофана в человеческом организме.

В случае прогрессирования у человека заболевания начинают развиваться необратимые процессы в коже и структурах нервной системы, которые имеют дегенеративный характер. В ситуациях, когда пеллагра начинает развиваться у абсолютно здорового человека в результате нарушенного питания, нужно подразумевать первичный вариант патологии. Если же возникновение признаков было спровоцировано патологическими изменениями во внутренних органах, которые имеют хронический характер, то стоит говорить о наличии вторичного варианта пеллагры.

Учитывая тот факт, что пеллагра сопровождается выраженными нарушениями питания и обмена веществ в организме, ее патоморфологические проявления довольно широки. Дегенеративные изменения наблюдаются в тканях различного генеза:

    органы пищеварительного тракта;

    структуры нервной системы;

    скелетная мускулатура;

    эндокринные органы;

    кожные покровы.

Симптомы заболевания

В случае развития развернутой клинической картины патологии пациенты, которые страдают от проявлений пеллагры имеют широкий спектр симптомов. Учитывая большой список жалоб больного, при первичном контакте довольно сложно поставить правильный диагноз, но наличие подробных анамнестических данных позволяет выдвинуть предположения относительно наличия именно этой патологии. Чаще всего первичное обращение к врачу основывается на наличии у пациента различных признаков диспепсической клинической картины (извращение вкусовых предпочтений, жжение и сухость в ротовой области, отсутствие аппетита, а в некоторых случаях даже полное отвращение к пище). При дальнейшем прогрессировании заболевания пациент предъявляет жалобы на функциональные нарушения кишечника и наличие чередования периодов поноса и запоров.

При нарастании токсического синдрома пациент может отмечать нарастающую слабость и невозможность выполнения привычных действий, отсутствие интереса к жизни, головокружение. В большинстве случаев пациенты с пеллагрой занимают пассивную позицию – лежа на спине.

Диагностика пеллагры во многом зависит от первичного объективного осмотра больного, который сопровождается определением целого ряда патогномоничных симптомов, которые позволяют точно установить диагноз. При визуальном осмотре полости рта пациента отмечается выраженная гиперемия не только самого языка, но и слизистых оболочек щек и десен с мелкими изъязвлениями, которые могут являться признаком геморрагического пропитывания. Подобные изменения слизистых наблюдаются также и в проекции пищевода и желудка, но для их визуализации требуется проведение эхофагогастероскопии.

При продолжительном течении пеллагры также отмечается возникновение множества небольших кровоточащих эрозий в тонком и толстом кишечнике, которые могут провоцировать появление в кале примесей крови, которую удается идентифицировать при проведении анализа на скрытую кровь в фекалиях.

Анемия при пеллагре достаточно выражена и сопровождается всеми клиническими проявлениями, которые характерны для данного состояния.

Первичным критерием для определения поражения нервной системы (ее структур) при наличии патологии является возникновение признаков полиневрита различных локализаций. В первую очередь, он сопровождается нарушением чувствительности без выраженного болевого компонента. При прогрессировании пеллагры дегенеративные процессы начинают затрагивать и головной мозг, в результате у пациента начинают возникать очаговые и общемозговые неврологические симптомы:

    нарушение слуха;

  • нарушение координации;

    головная боль.

При поражении эндокринных структур у больного возникает полигландулярная недостаточность, которая проявляется в виде склонности к:

    артериальной гипотензии;

    остеопоротическому поражению костей;

    полиурии;

    прогрессирующей мышечной слабости;

    адинамии.

Нарушение витаминного и белкового обмена в большей степени выражено в результатах лабораторных исследований и сопровождается развитием гипопротеинемии в результате снижения альбуминовой фракции.

Нужно также учитывать тот факт, что пеллагра может иметь как острое, так и затяжное течение, каждый из вариантов имеет характерные черты. Для формирования острой формы пусковым механизмом должна выступать выраженная алиментарная недостаточность внешнего происхождения. Дебют патологии в такой ситуации проявляется резким учащением и ослаблением стула, частота позывов к дефекации может достигать отметки в 20 раз в течение суток. Спустя несколько суток у больного начинают появляться психоневрологические нарушения, которые существенно отягощают состояние пациента. При продолжающемся витаминном дефиците у человека начинают возникать характерные для пеллагры кожные проявления.

Затяжное течение заболевания трудно для ранней диагностики, поскольку продолжительное время эта категория пациентов наблюдается у невропатологов по причине вялотекущего полиневрита. В результате, присоединяются симптомы психоневротического характера, которые не отличаются особой специфичностью. И только когда начинает проявляться кожная клиника – патология идет по классическому варианту течения.

Первичным поражением кожи является повышенная сухость и изменение ее окраски в сторону серого окраса. В большей степени перечисленные выше проявления локализируются на поверхности спины и боковых поверхностях живота, также поражается и разгибательная поверхность конечностей. На фоне данных изменений достаточно контрастно выглядит краснота кожных покровов в верхней части туловища, а также на дистальных отделах конечностей, которая возникает в результате воздействия ультрафиолетового облучения. Классическим признаком эритемы в таких случаях является четкость контуров, которые выступают в качестве границы между неизмененными и пораженными частями кожи. Если же присутствует острый клинический вариант течения заболевания, перечисленные выше изменения могут проявляться в виде пузырей с геморрагическим содержимым. Процесс заживления подобных воспалительных элементов характеризуется продолжительным периодом и сопровождается формированием массивных деформаций рубцового характера.

Изменение кожного покрова на лице при наличии пеллагры сопровождается характерными патогномоничными изменениями в виде формирования «воротника Касаля» (полосовидная эритема на груди и шее) и «пеллагрозных очков» (коричневая гиперпигментация век и шелушение).

При наличии пеллагры возможно проявление вторичных кожных изменений в виде фолликулярных папул, которые локализируются в проекции бедра и голени и имеют четкий геморрагический ободок.

Осложнения пеллагры заключаются в переходе патологии в острую форму, которая довольно часто заканчивается смертью больного. В такой ситуации диагностика патологии крайне затруднена, поскольку у больного отмечается молниеносное нарастание неврологических проявлений, которые порой невозможно отличить от прочих внутримозговых патологий:

    тризм жевательных мышц;

  • зрительные галлюцинации;

    ригидность конечностей;

    тяжелые нарушения сознания;

    судорожная готовность;

    повышение сухожильных рефлексов.

В таких случаях достоверная диагностика возможна только после исследования секционного материала.

Лечение пеллагры

Пациенты с диагнозом пеллагра должны в обязательно порядке пройти лечение в стационаре с соблюдением условий полного психоэмоционального и физического покоя. Единственным патогенетически обоснованным направлением фармакологической терапии является заместительное лечение препаратом «Амида Никотиновой кислоты», который применяют перорально или парентерально. Насыщающая суточная доза средства должна составлять 0,3 г курсом не меньше 6 недель, после чего переходят на поддерживающие дозы, которые составляют 50 мг препарата при пероральном приеме.

Внутримышечное введение «Амида Никотиновой кислоты» ограничивается рядом побочных реакций в виде ощущения тягостного жара, выраженной гиперемии верхней части туловища и зуда кожи, хотя стоит признать, что подобный вариант введения средства намного эффективнее.

Учитывая патогенетический механизм формирования пеллагры, заместительная терапия должна быть обогащена препаратами из витаминов группы В в парентеральной форме (Пиридоксин, Рибофлавин, Тиамин). Показанием для назначения витамина В12 служит наличие признаков гиперхромии, глоссита, макроцитоза. При наличии выраженного анемического синдрома положение купируют дробными переливаниями крови по 100 мл раз в 5 суток.

В период устранения острых проявлений заболевания на фоне применяемой заместительной терапии нужно провести беседу с больным относительно коррекции пищевого рациона. Основным критерием правильного питания в таких случаях является насыщение меню продуктами, которые содержат значительное количество витаминов группы В, никотиновой и аскорбиновой кислотой, а также белковой пищей.

О существовании такого редко встречающегося заболевания как пеллагра знают немногие, и именно поэтому в начале его развития появившиеся симптомы часто принимаются за несущественные дерматологические проблемы, для решения которых не спешат идти к врачу. Этот недуг развивается на фоне нерационального питания или хронических заболеваний, приводящих к нарушениям усвоения витаминов и других веществ, поступающих в организм с продуктами.

Пеллагра – это заболевание, развивающееся вследствие недостаточного количества витаминов В3 (РР или никотиновой кислоты), В1, В2, В6 и белковых соединений (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Из-за недостаточного количества никотиновой кислоты происходят нарушения синтеза ферментов, которые участвуют в восстановительно-окислительных процессах в клетках органов и тканей, белкового и углеводного обмена. У человека появляется атрофия кожи, нарушения в функционировании пищеварительной и нервной систем. При отсутствии лечения через 5-8 лет пеллагра может приводить к летальному исходу.

Следует отметить, что пеллагра редко встречается у жителей стран с высоким уровнем жизни и развитой медициной и чаще наблюдается в малоразвитых странах Африки и Южной Америки. Особенно часто это заболевание диагностируется у людей с хроническим алкоголизмом.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаками, симптомами, методиками лечения и диагностики этого опасного заболевания. Эти знания будут полезны для вас: вы сможете вовремя заподозрить развитие пеллагры и предпринять меры по лечению этого тяжелого и опасного недуга.

Немного истории

Ранее врачи ошибочно полагали, что этот недуг имеет инфекционную природу. Впервые симптомы этого заболевания были описаны в 1735 испанским врачом G. С. Casal, а свое название оно получило от итальянского врача F. Frappoli.

Обычно количество заболевших пеллагрой увеличивалось после войн и природных катаклизмов, а симптомы чаще обнаруживались именно среди бедных слоев населения. Однако в 1916 году это мнение было опровергнуто результатами исследований профессора Гольдбергера и его коллег. Оно заключалось в подмешивании в их пищу на протяжении месяца частичек биоматериалов, полученных от больных пеллагрой (чешуек кожи, крови, слюны). Заболевших среди участников этого эксперимента не было, а чуть позднее врачам удалось найти средство, которое смогло остановить развитие недуга. Им оказалось такое вещество как никотиновая кислота (ниацин), но в те времена оно получило наименование «фактор, предупреждающий пеллагру» – сокращенно РР. Позднее, в 1937 году, было выяснено, что «фактор РР» это никотиновая кислота – вещество с витаминоподобными свойствами, которое было получено немецким исследователем-химиком Х. Вайделом химическим путем еще в конце XIX века.

Причины

Недостаток никотиновой кислоты и триптофана – вещества, из которого кишечные бактерии производят никотиновую кислоту – приводит к нарушениям:

  • окислительно-восстановительных реакций;
  • процесса формирования такого источника энергии в клетках как АТФ;
  • функциональным нарушениям нервной системы;
  • процессов нормального формирования нервной системы (у детей);
  • секреции пищеварительных соков и желчи;
  • процессов образования таких важных для формирования новых клеток коферментов как НАД и НАДФ;
  • процессов формирования эритроцитов и гемоглобина;
  • процессов снижения уровня «вредного» ;
  • синтеза половых гормонов, инсулина и гормонов надпочечников (кортизона) и (тироксина);
  • контроля уровня глюкозы в крови;
  • памяти и других функций коры полушарий головного мозга.
Недостаток никотиновой кислоты

В результате таких процессов у больного нарушается углеводный и белковый обмен, функции нервной системы и коры полушарий, происходят патологические изменения в пищеварительном тракте, сердечно-сосудистой системе, снижается количество эритроцитов и уровень гемоглобина, нарушается гормональный баланс, ухудшается состояние суставов и кожи.

Симптомы

Основными классическими проявлениями пеллагры является такая триада симптомов:

  • нарушения деятельности органов пищеварения ();
  • нарушения нервно-мышечной деятельности ().

Впоследствии у больного развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Манифестация пеллагры обычно происходит в конце зимы и проявляется в виде упорных поносов и общих симптомов: нарастающей слабости, снижения аппетита, хронической усталости, сонливости и др. Иногда дефицит витамина В3 нарастает годами и ошибочно принимается врачами за нервные или психические заболевания. Как правило, первые явные признаки болезни наблюдаются летом или весной и начинаются они с проявлений дерматита, которые .

Пеллагра может протекать в острой или хронической форме. При остром течении болезни симптомы выражены более ярко, а при хроническом – нарастают постепенно и наблюдаются с изменчивостью основных проявлений заболевания.

Дерматит

Именно изменения в состоянии кожных покровов чаще всего настораживают больного. Обычно они появляются после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита и поражения слизистых оболочек.

При пеллагре со стороны кожи и слизистых оболочек у больного наблюдаются следующие симптомы:

  • появление отечных покраснений вишнево-красного цвета (пеллагроидной эритемы) и иногда пузырей с мутной жидкостью на открытых участках кожи (руках, шее, лице, ногах), которые впоследствии становятся красновато-коричневыми и образуют долго незаживающие язвы и эрозии;
  • повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
  • появление гиперпигментаций в виде «воротника», «очков» или «перчаток», которые сохраняются длительное время;
  • шелушение или ороговение отдельных участков кожи;
  • изменение цвета кожи: она приобретает сероватый оттенок;
  • атрофия и склерозирование пораженных участков кожи;
  • воспаление слизистых оболочек носа, рта, глаз и .

При легкой форме пеллагра может проявляться только кожными изменениями. Такие нарушения наблюдаются каждой весной, и при прогрессировании болезни дополняются симптомами дегенеративных процессов в нервной и пищеварительной системах.

При пеллагре кожные изменения наиболее часто локализируются на лице и шее. На веках больного могут появляться участки эритемы в виде полумесяца, и иногда вокруг глаз и на спинке носа наблюдаются шелушащиеся участки буро-коричневого цвета. В области шеи образуется так называемый «воротник Касаля»: участок эритемы в виде полосы, охватывающей шею и опускающейся к груди.

Кожные изменения часто наблюдаются в области луче-запястных суставов, на тыльной стороне кистей и возле оснований концевых фаланг пальцев. Иногда в области голеностопного сустава образуются участки эритемы в виде браслета.

При пеллагре могут появляться высыпания в виде папул на бедрах и голенях. Вокруг них на коже наблюдаются участки кровоизлияний.

Нарушения деятельности органов пищеварения

Прогрессирование пеллагры приводит к появлению следующих диспепсических нарушений:

  • жжение во рту и ощущения соленого привкуса;
  • отечность губ и языка;
  • трещины в уголках рта;
  • малиновый «лакированный» язык с отпечатками зубов и изъязвлениями;
  • белые пятна () на слизистых полости рта;
  • частый жидкий стул (до 10-15 раз в сутки);
  • рвота;
  • смена и чередование периодов поносов и .

При обследовании у больного выявляются такие симптомы:

  • отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрия);
  • вздутие живота;
  • снижение перистальтики желудка.

Впоследствии диспепсические нарушения приводят к развитию и незначительной лейкопении.

Нарушения нервно-мышечной деятельности

Недостаток никотиновой кислоты, никотинамида и триптофана приводит к развитию нервных и психических нарушений. У больного наблюдаются такие симптомы:

  • полиневриты;
  • утрата чувствительности кожи на некоторых участках;
  • парестезии;
  • повышенная утомляемость;
  • апатия;
  • необоснованная раздражительность;
  • нарушения памяти;
  • нарушения сна;
  • депрессии.

При запущенной форме пеллагры у больных развиваются психозы, сопровождающиеся галлюцинациями, психомоторным возбуждением и параноидальным бредом. При развитии энцефалопатии наблюдается замутненность сознания, гипертонус мышц и появление неконтролируемого сосательного и хватательного рефлекса.

Осложнения и прогноз

В некоторых случаях пеллагра протекает в молниеносной форме. У больного при таком течении болезни отсутствуют характерные признаки дерматита, и заболевание начинается с острого приступа, который по своей симптоматике напоминает инсульт. Резко появляются:

  • диарея;
  • рвота;
  • судороги в ответ на прикосновение;
  • напряженность мышц жевательного аппарата;
  • ригидность ног и рук;
  • повышение температуры тела;
  • отеки, асцит;
  • галлюцинации.

При таком течении пеллагра заканчивается летальным исходом.

При обычном течении заболевание нередко сопровождается осложнениями, которые по своей клинической картине напоминают симптомы дизентерии, сыпного тифа или цинги. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в теплое время года, и приводить к слабоумию и полной инвалидизации больного.

Своевременно начатое лечение во многом предопределяет исход заболевания. Адекватная терапия при пеллагре обеспечивает благоприятный прогноз, а при ее отсутствии через 5-8 лет наступает летальный исход.


Диагностика


Врач заподозрит пеллагру по совокупности клинических признаков.

При классическом течении пеллагры диагноз может ставиться на основании присутствия характерной триады симптомов: дерматит, диарея и деменция.

Пеллагру дифференцируют с такими схожими по клинической симптоматике заболеваниями как:

  • рожа;
  • солнечный дерматит;
  • болезнь Хартнапа.

При затяжной форме пеллагры проводится дифференциальная диагностика с анемией Аддисона-Бирмера и аддисоновой болезнью.

При пеллагре в анализах мочи наблюдается наличие выделения витаминов группы В и никотиновой кислоты. При эндоскопическом обследовании – фиброгастродуоденоскопии и ректороманоскопии –выявляется атрофия слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника. В некоторых случаях на них выявляются кровоточащие язвы.

Лечение

Лечение пеллагры проводится в условиях стационара. Оно всегда комплексное и направлено на скорейшее устранение дефицита витаминов и симптомов, развившихся на фоне .

В план лечения включают такие мероприятия:

  • физический и психический покой;
  • лечение поражений кожи кортикостероидными мазями;
  • прием Никотиновой кислоты или Никотинамида в высоких дозах, которые определяются тяжестью состояния (вначале лечения препараты вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно), а потом перорально, дозу постепенно снижают);
  • прием витаминов группы В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
  • прием витамина В12 (при анемии и глоссите);
  • прием соляной кислоты и панкреатических ферментов (Мезим, Фестал, Креон);
  • прием сульфаниламидных препаратов или антибиотиков (при поносах);
  • прием Нистатина и поливитаминных комплексов (при лечении диареи антибактериальными препаратами);
  • дробные переливания крови (при выраженном истощении);
  • соблюдение специальной высококалорийной диеты с включением в рацион продуктов, богатых витаминами группы В, С и А и белком;
  • исключение контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами;
  • прием антидепрессантов и транквилизаторов (при психических отклонениях).

При наличии патологий органов пищеварительного тракта больному назначается медикаментозное лечение заболевания, вызвавшего развитие пеллагры.

Пеллагра проявляется следующей классической триадой: дерматит; нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта (диарея); нервно-мускульной деятельности (деменция). Пеллагра в основном наблюдается весной и летом. Начальные клинические признаки пеллагры проявляются в виде дерматита на открытых участках тела, на которые падают солнечные лучи. Дерматит проявляется отеком кожи, эритемой, которые имеют резкие и четкие границы. Субъективно больных беспокоит сильный зуд и жжение. Эритема, расположенная на боковой стороне ладони или стопы, пальцев и кисти, заканчивается прямой линией. Этот клинический симптом напоминает перчатки (симптом «перчатки»). Эритема и граница отекшего очага на коже шеи также несколько возвышается, будто отделяя ее от окружающей кожи (симптом «воротника Козала»). Вновь появившиеся патологические очаги - темно-красные, цвета красной вишни, а старые - бурого, красно-коричпевого цвета. Впоследствии в центре патологического очага начинается шелушение, которое продолжается по периферии очага. Кожа сухая, ее поверхность шершавая и атрофированная, постепенно инфильтрируется. Бели пеллагра протекает тяжело, го на гиперемированной коже появляются пузырьки, содержащие мутную или геморрагическую жидкость. Язык, словно малина, красного цвета, отечен, на его боковой стороне видны следы зубов. Сосочки языка плоские или целиком исчезают. Такое поражение языка называется глосситом.

У больных, у которых есть пеллагра пропадает или уменьшается аппетит, живот болезнен, наблюдается диарея. Нарушение нервнo-мускульной деятельности протекает в форме пеллагрозного полиневрита, депрессии, страха и деменции, сопровождающихся парестезией и уменьшением чувствительности кожи. При легком течении болезни, если не выявляются нарушения желудочно-кишечной деятельности, психики больных и болезнь проявляется лишь дерматитом, это состояние называется пеллагроидной эритемой, или пеллагродермой. Пеллагра может длиться годами, сопровождается сильной диареей и по клиническому течению напоминает цингу. При очень тяжелом течении болезни она может симулировать брюшной тиф. Больные быстро погибают.